小儿肾病综合征是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中，肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血浆白蛋白<30克/升，血胆固醇>5.7mmol/L。 1临床表现
轻中度浮肿42例，重度浮肿8例。头昏、乏力、血压升高13例。营养不良、发育落后5例。继发感染8例。脑病1例。
1.1诊断：小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由１~１．５变为０．５，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。 典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。
对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导。
免疫功能测定CD4细胞免疫低于正常，IgG明显低于正常，而且年龄越小，IgG越低，表明体液免疫和细胞免疫均降低。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。
此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。 2.1本50例均用激素中长程疗法，根据对激素治疗，临床上分激素敏感型、激素耐受型、激素依赖型。首次用泼尼松1.5~2mg/kg·d,2周后尿蛋白转阴，1~2周后减原用量的10%，直至20mg/d。12例对激素敏感占24%，治疗8~12周后复发30例，为激素依赖型和激素耐受型，治疗上以免疫抑制剂与激素联合治疗。其中环磷酰胺（CTX）18例，CTX4~8mg/kg/次，加生理盐水100ml，静脉给药，每2天为1疗程,每2~4周1次，共6~8疗程，同时用激素，剂量适当减量。环磷酰胺逐渐到每3月1疗程,共2次，缓解后根据患儿病情每6月1疗程，共2次，以后1年1疗程，平均2~4个疗程缓解，累计总计量150mg/kg。用硫唑嘌呤7例，1.5mg/kg·d，分3次服，尿转阴后改为1mg/kg·d，疗程3个月；用雷公藤多甙5例，1~1.5mg/kg·d，最大剂量＜40mg/d，分2次服，2个月后减为0.5~1mg/kg·d维持治疗，疗程6个月。
2.2激素与病理分型的关系小儿肾病与病理类型密切相关，激素敏感型多为微小病变型和轻度系膜增生性肾小球肾炎，激素耐受型和激素依赖型多为，中度系膜增生性肾小球肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化,膜型肾病易发生血栓栓塞。 3讨论
3.1目前对小儿肾病综合症的临床表现、病理分型及预后进行较深入研究，小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关;膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物有关，皮质激素是治疗小儿肾病的首选药，其作用机理可能为①直接抗炎作用;②免疫调节作用;②利尿作用单纯性肾病中以微小病变型改变占多数，而激素耐受型和激素依赖型，主张给予免疫抑制剂治疗，常用药物为环磷酰胺、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、等药物。其中环磷酰胺、硫唑嘌呤属细胞毒类药物，通过杀伤具有免疫活性的细胞产生免疫抑制效果，对B细胞和T细胞介导的免疫反应均有抑制作用;环磷酰胺对T、B细胞均有影响，但对B细胞毒性更大，而硫唑嘌呤对T细胞的抑制作用较对B细胞的抑制作用强。雷公藤多甙是自卫茅科植物雷公藤的去皮根部提取的总甙，具有较强的抗炎及免疫抑制作用，它能抑制T细胞功能，抑制延迟型变态反应，抑制白介素-1的分泌，抑制分裂源及抗原刺激的T细胞分裂与繁殖。
3．2本病易发生感染的原因有①体液免疫功能低下;②常有细胞免疫功能异常;③蛋白质营养不良;④水肿致局部循环障碍;⑤常应用皮质激素、免疫抑制剂。
