天疱疮 皮质类固醇激素 诊断
口腔黏膜天疱疮临床最为多见，是一种严重的慢性皮肤黏膜大疱性自身免疫疾病，病因不明。寻常型天疱疮是临床最为多见的损害类型，口腔损害最早出现，口腔科医生能够早期诊断是有重要意义的。选取我科2008至2009年间收治的40例资料完整的住院天疱疮患者的临床资料作一回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 1.2 诊断
松弛性大疱、大面积糜烂、尼氏征阳性、揭皮试验阳性、探针试验阳性。松弛性大疱：上皮内疱，疱大小不等、壁薄而透明，易破。大面积糜烂不规则，可有残留疱壁，无炎症时，界限清晰，周围黏膜外观正常，假膜少，不出血或少许出血；易继发感染，不易愈合。在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。刷牙、硬的食物碎片以及义齿的压迫使得口腔内的糜烂面不易愈合，甚至等全身状况好转后，口内仍难以治愈。长期的糜烂面存在，患者咀嚼、吞咽、说话均有困难，有非特异性口臭出现，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
1.3 治疗
1.3.1 支持疗法 大疱和大面积的糜烂可使身体的血清蛋白及其他营养物质大量丢失，故应给予高蛋白、高维生素饮食，进食困难的可由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。要有充足的睡眠，乐观的情绪，防止受凉和继发感染。 1.3.3 免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，与肾上腺皮质激素联合应用，可减少后者的用量，降低后者的副作用，但应注意患者的耐受性。 40例口腔黏膜天疱疮患者，痊愈16 例，基本治愈14 例，有效7例，无效3例。无效患者经加大激素剂量，联合应用免疫抑制剂及应用激素冲击疗法等，病损仍未能控制。
3 讨论
天疱疮是由抗上皮成分的循环抗体介导的皮肤黏膜疱性疾病，可能属于人类白细胞抗原HLA相关的自身免疫性疾病。天疱疮易感者HLA-nR4和人类红细胞抗原DRw6(n邓，X050
3)的表达频率增高。天疱疮可并发于其他自身免疫性疾病，特别是重症肌无力和胸腺瘤患者。目前多认为一些病毒感染，紫外线照射，含有巯基结构的药物(如青霉胺)刺激，微量元素，雌激素变化可能与天疱疮发病有关。70％以上以口腔为初发病损区域，90％在疾病过程中出现口腔损害。所以大疱病损常首先出现于口腔黏膜。早期病损局限并有缓解期，糜烂面可愈合。后期大疱糜烂扩延全口，造成进食时疼痛，患者进食受限。口腔损害常单独存在数月，然后皮肤出现大疱或口腔与皮肤同时出现大疱。急性发作后可转为慢性发作，也有开始即呈慢性发病过程。除口腔黏膜外，外阴部、肛周及眼结膜也可受累。 全身支持治疗，防止继发感染。早期、适量肾上腺皮质激素治疗是成功的关键。疱和糜烂可使体内的蛋白及其他营养物质大量丢失，故应给予高蛋白、高维生素饮食。进食困难时可静脉补充。全身衰竭者可少量、多次输血。同时要保持充足的睡眠和愉快的情绪，预防受凉和继发感染。早期、适量肾上腺皮质激素治疗，该类药物是治疗天疱疮的首选药物，如泼尼松、地塞米松等。用药疗程可以分为起始、控制、减量、维持四个阶段。早期合理使用肾上腺皮质激素，则病情可以控制，预后较好。个别严重病例可出现全身衰竭，合并继发感染，导致死亡。天疱疮治疗中皮质类固醇与免疫制剂同时应用，极大地改善了天疱疮的预后，在此基础上配合血浆置换疗法、改良的冲击疗法、及大剂量免疫球蛋白静脉注射，使难治性天疱疮得到有效的控制甚至于长期缓解。随着传统药物(疗法)的最佳组合及新药物、新疗法的不断问世，治愈天疱疮的希望将成为现实。
参 考 文 献 [2] 江潞，陈谦明.天疱疮的糖皮质激素治疗［J］. 国外医学口腔分册，2004，31
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