静脉畸形诊断与治疗的超声学进展
静脉畸形(Virchow分类的海绵状血管瘤)是人体最常见的先天性血管疾患之一，可发生在身体任何部位，以面颈部、四肢为好发部位，多见于皮肤和皮下组织。尽管为一种良性病变，但它能破坏组织形态或影响功能，可出现诸多并发症，有的因疼痛影响四肢功能甚至致残。位于头面部的病灶还会造成外观的缺陷并影响容貌美，给患者带来极大的精神和心理负担，因此对于此类疾病的诊治越来越受到人们的重视。
1 静脉畸形的病理及临床特点 静脉畸形作为最常见的血管畸形之一，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，由大量充满血液的血窦和薄壁静脉所构成，血窦内衬有无数由单层内皮细胞组成的间隔，血窦问是菲薄的结缔组织隔，窦内充满静脉血，窦腔彼此交通，呈海绵状结构，血流较缓慢，有时局部血管内可形成血栓并反复机化形成静脉石嘲。研究表明，静脉畸形发生和发展的原因可能是其血窦壁中内皮细胞和平滑肌细胞发育不均衡，平滑肌细胞表型异常，导致血窦壁薄弱而在血窦内血液的压力下不断扩张，引起血管塑形障碍。 临床上，典型的静脉畸形表现为具有压缩性的深蓝色质软肿块，在出生时即存在，少部分在幼年或青春期才被发现。其生长速度与身体生长发育基本同步，不会自行退化，发病性别无差异。某些病灶在外伤、感染或激素水平变化后会突然增大。其界线往往不甚清楚，形状及大小亦不规则，发病部位不一，主要累及皮肤和皮下组织，也可侵犯机体各种组织，如粘膜、肌肉、关节、神经、脑、内脏器官等，常引起骨骼畸形。有局部血栓形成时，可表现为局部的疼痛、硬结等。病灶大小可以随体位改变或静脉回流快慢而变化，抬高患部后肿块可排空消失，阻止静脉回流可见肿块充盈增大。 2 静脉畸形的各种检查方法比较 静脉畸形的检查方法有许多，X线平片上一般无典型表现，对本病的诊断有一定限度，相当一部分患者X线表现为正常或软组织肿块，不具备诊断上的特异性。数字减影血管造影(Digital Sub－straction Angiography，DSA)是诊断血管性疾病最有效的方法，但为有创性检查，且有一定的局限性，不能很好地显示病变与邻近组织结构的相互关系及病变范围。计算机体层摄影(Computed To－mography，CT)检查在显示病变部位内出血、机化、钙化等成分上有一定优势，但常不能清晰显示病变范围及与正常组织间的关系，而CT增强扫描，还涉及到患者对造影剂过敏的问题。磁共振成像(Mag－netic Resonance Imaging，MRI)的矢状、冠状、横断的多方位成像扫描，有利于病灶的定位，MRI的多参数成像，对区分病灶内的各种组织成分及范围也有一定帮助，这一点在T加权像上表现的尤为突出。但MRI的价格相对昂贵，很难被患者广泛接受。 而超声检查与CT,MRI及DSA相比，优势在于：①检查无痛苦、无创伤和辐射；②经济实用，易于被患者接受，使静脉畸形患者早期得到诊断和治疗；③检查重复性好，可用于术中的动态观察；④可观察病变的部位、层次及毗邻关系；⑤可测量血流动力学数据，为临床手术方案的制定及术前准备提供可靠信息；⑥可用于术后的疗效评价。 3 超声在静脉畸形诊断中的应用 在诊断时首先对病灶进行实时二维超声检查。陈衣敏报道静脉畸形的部位可深浅不同，呈现局限型和弥漫型两种：局限型病变区可见局限性低回声，轮廓较清；脉冲波多普勒(Pulsed WaveDoppler，PW)示其内可见少量搏动性血流。彩色多普勒血流显像(Color Doppler Flow Imaging，CDFI)示病灶内血流呈低速低阻型。弥漫型病变广泛，其表现多种多样，可呈蜂窝状、网格状及不规则的含液性低回声或无回声区，无明显包膜，病变部位血流丰富，其内可见紊乱粗大的血管，有明显的可压缩性。血流频谱分析发现其既有搏动性动脉血流，又有连续性静脉血流。研究中提到用探头在病变区逐步加压过程中二维超声可见静脉畸形及其腔隙明显缩小，CDFI出现的彩色血流信号以蓝色为主，提示大量血流自瘤体内溢出，探头在减压过程中，见到静脉畸形及其腔隙恢复原状，此时出现的彩色血流信号以红色为主，提示大量血液回流。这种加压出现以蓝色为主，减压出现以红色为主的交替现象是静脉畸形的特征，被命名为超声加压实验阳性。 另有学者提到了钙化(静脉石)与静脉血栓的出现。钙化可呈点状及不规则形，表现为伴有声影的强回声光斑或光团，亦可呈圆形、条索状。静脉血栓形成时，则于血管腔隙内探及低回声实性区。 此外，超声还可以辅助静脉畸形的鉴别诊断：①与动静脉畸形相鉴别，二者二维声像图相似，但在CDFI上，后者以动脉血流为主，无需加压试验，即可见病灶内充满五彩镶嵌血流，色彩明亮，PW显示为高速低阻动脉血流，这是由于动静脉畸形由显著扩张的动静脉直接吻合而成，相当于动静脉瘘；②与血肿相鉴别，后者有外伤史，以实性为主，受压不变扁，加压试验阴性；③与淋巴管瘤相鉴别，后者呈多房性囊性包块，边界大部分清晰，无论在普通状态下还是在加压试验过程中CDFI均显示为无血流暗区内，仅在分隔上显示少量星点状血流。 4 静脉畸形的声像图表现 静脉畸形的特点：①病灶形状不规则，内见大小不等，分布不均匀，由多条光带交织成网状或蜂窝状的暗区，也可呈囊状扩张及管道状回声，边界一般较清晰但不整齐；②部分静脉畸形内可见强回声光团，后方伴声影；③静脉畸形有压缩性，做头低位检查，静脉畸形因充血而增大，而声像图显示无回声区也增大；④CDFI显示静脉畸形内充满较丰富、缓慢的静脉血流信号，挤压后静脉畸形内的彩色血流出现闪动现象。少数静脉畸形内也可显示五彩镶嵌色血流信号，有动脉和静脉频谱，加压试验阳性。 静脉畸形有三种声像图表现，与其病理改变有着密切的关系；①囊实相间的混合回声型：静脉畸形有较多的内皮细胞形成的血管网，部分小静脉直接与小动脉相通，声像图表现为杂乱的强回声和点状、斑片状或条管状无回声区呈蜂窝状，边界不清晰，内部有丰富的静脉血流信号，部分可探及低阻力型动脉血流信号，加压试验阳性，部分病灶内可见静脉石回声；②实性的强回声型：静脉畸形由于有较多的纤维化、钙化成分导致血管腔隙闭合，声像图表现为杂乱的不均匀的强回声肿块，边界欠清晰，可见静脉石回声，肿块内彩色血流信号稀少，加压试验一般为阴性；③囊性的暗回声区型：为异常迂曲扩张的静脉畸形的主要表现，声像图表现为囊状、条状、杂乱的暗区形成团状，边界不清楚或欠清楚，内部见众多条形或管状回声，形成网状或蜂窝状结构，暗区内有丰富的血流信号，频谱探测为低速的静脉血流或低阻力型动脉血流，部分加压试验为阳性。如果长期血液瘀滞，血管腔隙内易形成血栓，血栓机化及钙化沉积后形成结石，所以少数也可表现为强回声型、形成静脉石回声。
5 超声在静脉畸形治疗中的临床价值 静脉畸形的治疗目的主要是减少其造成的功能障碍，减轻疼痛，改善外观等，其治疗方法的选择应根据部位、大小和血流速度等确定，主要方法包括：激光、弹力加压、硬化治疗、栓塞硬化治疗、铜针留置、手术及综合治疗等。超声技术的应用为静脉畸形的治疗提供了有力的帮助。 5．1 术前诊断：静脉畸形的术前诊断，特别是皮下深部软组织内的静脉畸形，传统上依靠血管造影等检查能作出较明确的诊断并确定病变的范围，但血管造影属于创伤性检查方法，检查费用相对较高，有一定并发症，且对一些较复杂的范围广泛的病例不能显示全部病灶。CDFI是一种先进的非创伤性检查方法，较血管造影更安全、经济，易为患者接受。它既有传统B超的功能，能显示局部的解剖结构，还可显示血流状态，不仅能鉴别出静脉畸形，还可显示其血流动力学特点，准确提示静脉畸形的范围及其主要血供来源，对皮肤软组织内血管性病变的诊断与治疗有很大的意义，进一步为临床选择治疗方法提供可靠依据。 二维超声能清晰显示浅表软组织肿块、区分囊实性、了解内部结构及周边关系。CDFI具有无创、经济、可靠、简便，可反复检查的特点，对血流和器官的灌注显示有很高的灵敏度和分辨率，对细小血管和外周低速血流敏感，能清楚显示病变的大小、范围、对皮肤的侵犯程度及供血血管的部位、内部血管的分布、与周围血管的关系等。频谱多普勒可区别动静脉及测定相关血流参数，探头加压实验可显示肿块体积受压时的变化情况。 在静脉畸形的术前诊断中，血管彩超能鉴别血管瘤与血管畸形，对血管瘤进行分型，为治疗提供依据。提示病灶的大小、范围、内部动静脉血流分布情况、血管分布程度及其与周围血管的关系，确定供血血管的来源等。对于较小的静脉畸形，普通超声检查难以确诊，超声定位穿刺活检有助于证实。 5．2 术中监测：二维高频超声能显示静脉畸形的形态、大小、边界、范围、位置、内部结构及与周围组织的关系等，CDFI可以从任意方向对静脉畸形进行检查，提供实时的显像，观察其范围、血流情况及主要血供来源，有利于选择硬化治疗或介入治疗的穿刺部位及方向，建议治疗部位及范围，实时动态观察治疗的效果。部分病灶侵犯皮肤，局部皮肤可能已十分菲薄，选择皮肤完整的部位作为穿刺点，可以避免形成难以愈合的皮肤溃疡及瘢痕。当肿瘤回声增强，血窦消失，内部彩色血流信号消失，可判断该部位治疗成功。否则，还需继续治疗。罗成群等分别在盲视和超声引导下，用铜针治疗体表静脉畸形结果的比较发现，彩色多普勒超声不仅能清晰显示病灶组织特征，而且可显示铜针的针影，能准确掌握进针的部位及深度。术者可根据窦腔大小、动静脉特征放置铜针及调整铜针的角度、深度、数量等，避免损伤大血管、神经等周围组织，使疗效更可靠、操作更安全。此外，超声引导下铜针治疗静脉畸形将诊断和治疗同时进行，不仅确诊率高，而且简化了诊疗程序，大大缩短了患者的治疗时间。 在栓塞硬化治疗静脉畸形中，应用超声引导有如下的优势：①选择进针部位：从病灶边缘外围的皮肤进针，可避免直接从病灶表面进针引起的出血，从而减少继发感染的机会；②多点注射：可使药液较均匀地分布于病灶组织内，并可减低局部张力，防止组织坏死；③分区域注射：针对病灶较大者，可加速其消退，减少药物迅速吸收人血所导致的毒副作用；④减少严重并发症的发生：应用超声引导，可避免将栓塞或硬化的药物直接注射入大血管中而产生远位栓塞或肺栓塞等严重并发症；⑤超声引导穿刺：对于病灶位置较深或较特殊者，需在超声引导下进行穿刺，以避开大血管等重要组织，减少组织损伤的机会；⑥再次治疗部位的选择：对病灶较大或治疗后短期内增大中国Www.LWlM.com明显者，需要缩短注射间隔时间，在未注射过的部位注射治疗。 5．3 术后疗效评价：彩色多普勒超声可以观察治疗后病灶的范围、大小、内部回声的改变以及病灶内血管是否闭锁，从而评价治疗效果。 综上所述，静脉畸形主要超声表现如下：①形状不规则、大小不等、分布不均，由多条光带交织成网状或蜂窝状的暗区；②部分内见强回声光团，后方伴声影；③有压缩性；④CDFI示其内充满较丰富、较缓慢的静脉血流信号，挤压后静脉畸形内的彩色血流出现闪动现象，有动脉和静脉频谱，加压试验阳性。 随着超声技术的广泛应用，我们相信它将成为静脉畸形的诊断与治疗过程中一种常用的辅助检查手段，为临床提供有力的帮助。