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血友病:从“皇家病”到“玻璃人”

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血友病:从“皇家病”到“玻璃人”
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血友病是一组由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,在临床上最多见;血友病B是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起。

血友病在欧洲曾有“皇家病”的称号。19 世纪英国维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族血友病流行的肇端者。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延,使这些皇族产生了一连串的血友病患者和携带者。俄国末代沙皇尼古拉二世的唯一男性继承人――皇太子阿列克谢就患有血友病,尼古拉二世和他的皇后遍寻名医,最后找来了一个名叫拉斯普京的乡村医生。此人因为善于止血而深得沙皇夫妇的信任,但他却倚仗这种信任滥用权力,许多官员和贵族因为得罪拉斯普京而遭罢免,甚至连一战中俄军的最高统帅都因为拉斯普京的谗言而被沙皇解职。这使得俄国上层贵族和民众都对罗曼诺夫王朝失望到了极点,从而引起了俄国剧烈的社会动荡,为之后的十月革命埋下伏笔。

血友病患者又被称为“玻璃人”,因为他们的身体就像玻璃一样脆弱,生活中不小心的磕碰就可能造成流血不止的严重后果。所以往往在儿童时期就要压抑活泼的天性,不能跑、不能跳,严重的只能终日躺在床上或坐在轮椅上。每年的4月17日是世界血友病日,是为了纪念世界血友病联盟发起人――法兰克・ 舒纳波先生,并引导公众正确认识血友病。

血友病是一种通过X染色体遗传的出血性疾病,是由于X 染色体上的凝血因子Ⅷ或凝血因子IX的基因存在先天缺陷,不能正常合成相应的凝血因子所致。患者可将有缺陷的血友病基因遗传给后代。由于男性细胞内只有一条X染色体,因此,只要这条X染色体有缺陷,就会发病;女性细胞内有两条X染色体,假如一条X染色体有缺陷,另一条X染色体可以弥补,因此一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性在孕育下一代时,卵子会携带一条X染色体与携带X染色体或Y染色体的精子结合。因此,在她们与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。而男性患者与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因,表现出隔代遗传男性发病的现象。因此导致了所谓的“偏爱男性的血友病”之说。

影响。

体表的伤口所引起的出血通常并不严重,但内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。

关节出血是血友病最常见且具有特征性的出血表现,占所有出血部位的70%~80%。最常受累的关节依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节、腕关节。血液瘀积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。瘀积到关节腔中的血液需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能。但如果关节反复出血,则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

怀疑为血友病者应及时前往专科医院进行检查。对于携带者的胎儿可进行产前基因诊断。按照我国法律,血友病患者可以结婚生育,但从优生优育和家庭和谐的角度出发,血友病患者的生育必须严密监控,采取选择性妊娠。

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毕业论文 【摘要】 目的 观察自拟益气活血方治疗老年糖尿病合并肾病的临床效果。方法 将临床确诊为糖尿病且合并肾功能损害(糖尿病肾病)的患者66例随机分成对照组(34例)和治疗组(32例)。两组均常规口服格列吡嗪或皮下注射胰岛......
建筑玻璃幕墙的节能设计浅析
发布时间:2023-02-24
【摘要】玻璃幕墙因其美观、通透、宏伟等特点,被广泛应用于建筑外围护结构之中,是一种比较常见的建筑立面形式。本文阐述了建筑玻璃幕墙节能设计应遵循的原则,并结合实例分析了玻璃幕墙的节能设计技术。 【关键词】玻璃幕墙;节能......
关于热致变色玻璃材料的制备
发布时间:2023-08-04
所有居住所用的建筑物都会留有窗户,窗户上安装的玻璃都能够透过光线,从而达到白天取光的目的,这些玻璃不仅能透过光,还能吸收热量,使建筑物内部能够聚集热量,从而降低传统的取暖方式所消耗的能源。但是在炎热的夏季,这种特性就会......
高原地区对老年性肝病病人及家属的健康教育疗效观察
发布时间:2022-10-23
关键词:老年;肝病病人;家属;健康教育 1 资料与方法 1.1一般资料 1.3 效果评价 通过通过与老年肝病病人和家属召开座谈会,发放满意度调查表,设意见薄,广泛征求病人及家属对健康教育的反应。 1.4统计学处理 通过Excel......
心血管病防控亟待战略转移
发布时间:2022-12-07
北京中日友好医院内分泌科主任医师杨文英等研究发现,中国人30%存在≥3个心血管危险因素,即近4亿人口同时存在≥3个心血管危险因素。如果不作重大努力,中国的心血管疾病“疫情”将严重影响公众健康,中国公共卫生的恶化速度远比西方......
输血感染病毒侵权赔偿研究
发布时间:2022-10-26
输血感染病毒侵权赔偿研究 输血感染病毒侵权赔偿研究 输血感染病毒侵权赔偿研究 导 论血液是生命的源泉和动力,自从输血技术临床应用以来,输血行为挽救了无数人的生命,但同时也成为传播疾病的一个重要途径。相......
血液透析病人动脉静脉瘘的护理要素分析
发布时间:2016-06-16
临床上的慢性、肾功能衰竭患者,通过血液透析能一定时间的延长患者的生命、提升患者的生存质量,而动静脉内瘘则是维持血液透析患者进行治疗的生命线。透析过程中,动静脉内瘘的完好、充盈是直接关系着血透时的血流量,进而影响其血透的......
AChE在Tn+人白血病Jurkat细胞中的表达状况研究
发布时间:2023-07-27
摘要:通过研究Tn+人白血病Jurkat细胞中AChE的表达状况,可以分析Jurkat细胞AChE表达与Tn抗原表达水平的关系,从而为AChE用于肿瘤的预后判断或临床治疗提供实验依据。本论文利用ELISA、色度法试验在蛋白水平分析了AChE的表达状况,利用RT-PCR以及Real-timePCR试验在mRNA水平分析了AChE的表达状况结果显示:Jurkat细胞中AChE的含量及活性明显低于Tn-.........
高血压病的特点及护理体会
发布时间:2023-05-19
高血压病的病理特点是以体循环动脉压升高为主的临床征候群。对心、脑、肾等重要脏器可造成严重损伤;对脑的影响主要为脑血管意外,长期血压增高可造成脑溢血的发生。同时,由于高血压可加速脑动脉粥样硬化,而使病人出现一过性脑缺血,甚......
副猪嗜血杆菌病的综合防治
发布时间:2023-03-17
近年来,副猪嗜血杆菌病的发生开始出现上升趋势,该病发生的主要特征表现为:体温上升、关节肿胀、呼吸困难和关节炎等,且该病传染后死亡率较高,它不仅对于仔猪和青年猪的健康造成的一定程度的危害,而且对于猪业的发展带来了一定的损......
妊娠高血压疾病的护理心得
发布时间:2023-02-04
妊娠高血压疾病是妊娠期特有的疾病,发病率较高,给孕产妇及围生儿的生命健康和生活质量带来严重威胁,是导致孕产妇死亡的重要原因之一。妊娠高血压疾病的发病机制较为复杂,可与遗传、生活环境、营养状况等因素有关。2015 -012016 - ......
从老爱清嗓子找病因
发布时间:2022-08-23
没事老爱清清嗓子,这是不少人尤其是上了岁数的老人的习惯。但这个看似不起眼的动作可能是一些疾病的表现。 首先,感冒导致的急性咽喉炎,如果好得不彻底,会造成咽喉部黏膜受损,还有可能是咽喉或气管等部位残留着感冒病毒,表示局......
胃病专家的养生高招
发布时间:2022-12-10
胃病专家任海波虽已75岁,但声音洪亮,身形挺拔,皮肤润泽,就像五十出头的人。他有何养生高招? 以“合”养生抗衰老 “合则安,我认为这是养生的总则。比如,我夫人每晚喝1杯牛奶,她就睡得安安稳稳。因此她反复动员我喝牛奶,我......
我们都是病人
发布时间:2023-07-22
这四十年来中国人的心理变化就像社会的变化那样天翻地覆。当社会面目全非之后,我们还能认识自己吗? 我想,没有一个人在心理上是完全健康的,起码不可能一生都健康,心理医生也不例外。事实上,我们人人都有着不同程度的焦虑,对尚......
心脑血管病高危者应主动戒烟
发布时间:2022-11-09
目前,心脑血管疾病已经成为人们健康的最大杀手之一,且趋向于年轻化。有关部门的统计资料显示,全国每年死于心脑血管病者有300多万人;幸存者中三分之一丧失劳动力,三分之一重残;还有一些高危人群因病情加重导致偏瘫、猝死。 在......
让人谈虎色变的埃博拉病毒病
发布时间:2022-12-26
埃博拉病毒病或埃博拉出血热,是由埃博拉病毒感染人类而引起的一种病死率很高的烈性传染病。因为最初是从刚果民主共和国的埃博拉河边的一个村庄发现埃博拉病毒病患者,所以这个病被命名为埃博拉病毒病。从1976年首次在非洲发现埃博拉病毒到2012年,埃博拉病毒已经夺去了1590人的生命。从2014年3月开始,埃博拉病毒病在西非的几内亚、塞拉利昂、利比里亚、尼日利亚、塞内加尔出现大流行。据世界卫生组织统计,截止.........
论安全玻璃在高层建筑中的使用
发布时间:2022-11-13
0 引言 在此,笔者仅对高层建筑上超过使用部位一定高度的铝合金幕墙所常用的玻璃在此进行探讨。 1 建筑幕墙常用玻璃简述 建筑幕墙常用玻璃包括钢化玻璃、半钢化玻璃、及其组合而成的夹层玻璃、中空玻璃......
皇帝、盐商和文人――扬州历史的“朋友圈”
发布时间:2022-08-13
盐当然是咸的。但是,当一家杂志的封面报道说“四川人是天下的盐”时,就不简单是说产盐的自贡、川菜口味比较重,它说的是更深的东西:四川人的生活,是有滋味的。因此,在中国文化中,盐从来就不简单是一种调味品。它不但进入生活,还......
从民族国家到后民族国家
发布时间:2022-12-11
【摘 要】由于面临全球化和文化多元化的冲击,作为当代社会最广泛存在的政治治理模式的现代民族国家出现了“民主的困境”。在考察了民族国家民族主义的“恐怖性”、全球化导致的软弱无力后,哈贝马斯试图建构起“升级”民族国家的未来......
丝瓜治家畜病灵验方
发布时间:2014-01-21
丝瓜治家畜病灵验方 1.治猪蛔虫。大猪每日喂40~50粒丝瓜子仁,小猪每日喂30粒,喂2~3天,蛔虫即死亡排出体外。3.治母畜无乳或泌乳 不足。取丝瓜络250克,切成小块,煎汤给母畜饮用,每天2次,连用数天即可见效。4.治母畜乳汁不通。丝瓜瓤......
从友情到爱情,我们要走过多少年?
发布时间:2022-12-03
◎叶老师: 你好! 我和她是高三认识的,因为我一个好哥们儿跟她算发小,所以我们一开始就很熟络,到现在四年了,关系一直不错,属于玩得很好的异性朋友。 一般都是她在QQ或者微信上主动找我。平时上学的时候少点儿,一周大概一......
大菱鲆造血器官肿大病的病原分离、鉴定及药物敏感性
发布时间:2023-06-05
关键词:大菱鲆;迟缓爱德华氏菌;人工感染;药物敏感性 Key words: Scophthalmus maximus; Eduardsiella tarda; artificial infection; antimicrobial susceptibility 2013年秋季,笔者了解到天津滨海新区某养殖场的大菱鲆成......
老人过年谨防病
发布时间:2015-08-25
新春佳节既是万家团圆的美好时光,又是“节日病”与“季节病”相遇的高峰时刻。中老年人由于身体机能减退,再加上以前累积的各种旧伤暗疾,如果在节日期间出现生活习惯的改变、情绪波动等,疾病便会乘虚而入,故须严加防范。 防心脑......
婴幼儿贫血患病影响因素分析
发布时间:2015-08-27
术后眼睑肿胀:开放滴眼组眼睑肿胀2眼(3.6%),对照组眼睑水肿6眼(10.9%),两组比较差异有统计学意义(P0.05)。 术后疼痛感:开放滴眼组术后疼痛感6眼(10.9%)。对照组术后疼痛感5眼(9.09%),两组比较差异无统计学意义(P>0.......
夏季谨防家畜“苜蓿病”
发布时间:2023-02-06
夏季谨防家畜“苜蓿病” 一、症状 家畜患“苜蓿病”后,往往食欲减退或消失。轻者在其头部、四肢的皮肤无色素处,出现潮红、肿胀;炎症消失 后,患部脱毛;四肢、胸下、腹下、乳房、颈部等处常出现疹块,瘙痒不安。重者皮肤明显肿胀,......