[摘要] 脊索瘤是局部呈侵袭性生长的罕见肿瘤，起源于胚胎残余的脊索，约1/3发生于颅底。手术是颅底脊索瘤的首选治疗方案，术后常结合放射治疗，但由于其解剖位置、生物学特性、预后不良等使脊索瘤治疗相对棘手。近年来随着神经影像学技术和微创神经外科的发展，脊索瘤的诊断和预后在一定程度上得到改善。
[关键词] 脊索瘤；影像特征；治疗
[Abstract] Chordoma，originated from the spinal cord of embryonic residual，is a rare tumor whose growth is invasive locally.Around one third of the cases start from the base of skull.Surgery is used as a first treatment plan for chordoma，often combined with postoperative radiotherapy，because of its anatomical location，biological characterstics and undesirable prognosis，the treatment is relatively difficult.In recent years，with the development of neuroimaging techniques and minimally invasive neurosurgery，the diagnosis and the prognosis are improved to a certain extent.
[Key words] Chordoma；Imaging characteristics；Treatment
脊索瘤为中低度恶性肿瘤，具有侵袭性且易复发，在可行的条件下尽量切除原发肿瘤是首选治疗方案。由于癌细胞入侵位置的特殊性及周围毗邻重要的神经血管结构，导致完整切除肿瘤较困难，因此术后或不能耐受手术者利用放射疗法、光子疗法或质子治疗等进行辅助治疗是必要的。对于原发性脊索瘤，早期影像学的改变能促进诊断，有效的综合治疗可改善患者预后，提高患者生活质量。
1 影像学特征
颅底脊索瘤的X线片能发现较大肿瘤的骨质破坏情况，部分破坏区边缘可见骨硬化，破坏区内可见散在的斑片状钙化灶，多见于斜坡、蝶鞍。由于头颅X线片为重叠影像且密度分辨率低，故作为颅底脊索瘤的检查方法时，仅能发挥“发现病变”的作用。
颅底脊索瘤的CT扫描常分为4型：斜坡型、鞍区型、中颅窝型和鼻咽型，鞍区型最为常见。CT扫描可了解病灶部位、钙化及侵犯的程度等情况，肿瘤较大时可出现相应的脑组织、脑池和脑室系统受压等表现。CT可见位于颅底中线部位的肿块、颅底不规则的溶骨性骨质破坏，可侵犯斜坡、后床突、蝶窦、筛窦等，内常有散在斑片状钙化，病变多为混杂密度或等密度。CT增强扫描病变呈轻中度非均匀性强化。由于CT对软组织分辨率较低，且易受颅底骨质伪影的影响，所以CT对肿瘤与周围重要结构的关系、病灶内的细微改变及侵犯的范围等方面显示欠清楚[3]，故常结合MRI，这可以降低颅底脊索瘤的误诊和漏诊。
颅底脊索瘤的影像学检查可显示肿瘤的大小及与周围组织结构的关系，对肿瘤的定性、定位诊断具有非常重要的意义。X线的局限性较多，故较少应用于诊断早期颅底脊索瘤。CT较 MRI更能清楚敏感地显示较小的骨质破坏及钙化。MRI较CT能更好地显示颅底重要结构与肿瘤的毗邻关系。联合应用CT与MRI检查能早期诊断颅底脊索瘤，还能为临床确定手术方式及手术入路提供重要依据，且在术后随访评估中起重要作用。
2 治疗
国内外研究显示，颅底脊索瘤的治疗首选手术切除，但由于颅底脊索瘤的解剖部位较深且与颅底重要的神经血管等结构相邻，肿瘤的全切除难度极大，术后的复发率高，复发以后患者的远期生存率很低。一些研究结果显示，术后及时合理地应用有效的放疗治疗可能改善脊索瘤患者的预后。 2.1 手术治疗
最近的一次系统回顾研究显示，639名行开放性颅底脊索瘤切除术患者与127例经鼻内镜下切除术患者比较，内镜下能较大范围地切除肿瘤，并对于同时受侵袭的颞骨岩部和硬脑膜等的切除率更高，经鼻内镜组的完整切除率为61%，显著高于开放组，且术后并发症发生率、死亡率显著低于开放组[10]。位于中线斜坡且较小的脊索瘤，在经鼻内镜下可实现肿瘤完整切除。洪新雨等[11]在导航下经鼻蝶入路对10例斜坡脊索瘤进行切除，6例全部切除，4例次全切除，且术后并发症少。经鼻蝶入路内镜切除术由于具有手术时间相对较短、创伤相对较小、切除范围较广、并发症少、术后恢复较快等优势，现已被逐渐应用于颅底脊索瘤的治疗。
2.2 放射治疗
颅底脊索瘤首选手术切除，但未行辅助治疗的复发率仍然很高。放射治疗通常用于手术后残留肿瘤以及用于不能切除的肿瘤或复发病例。手术完整切除颅底脊索瘤后立即行放射治疗尚存在争议。颅底脊索瘤对普通放射治疗不敏感，剂量通常为40～60 Gy。脊索瘤通常毗邻重要结构如视神经、脑干等，需要仔细规划剂量。高剂量的放射线可能对肿瘤会有更好的治疗效果，但可能使肿瘤周围重要组织结构同时受损，导致更多的并发症发生。低剂量的放射线可能达不到理想的治疗效果。近年来随着影像学的快速发展、立体定向放射的应用、质子治疗中心的建立等，使定位、剂量、治疗更为精确，且降低了肿瘤周围的放疗反应，更多地保护了周围正常组织及重要结构不受放射损伤，能够减少并发症及降低复发率，改善远期生存质量[12]。
近年来随着立体定向放射技术的发展，伽玛刀越来越多地用于颅底脊索瘤的治疗。伽玛刀在精确的立体定向下，将经过规划的大剂量伽玛射线细束集中照射于预选靶点，使靶点区域放射剂量场梯度极大，这既达到了靶点的总剂量是致死量，又可使靶点周围组织不受放射线的损害。王峥等[13]对手术后行伽玛刀治疗的35例颅底脊索瘤患者进行随访，肿瘤体积
